病例分享：罕见双眼边缘化性脉络膜黑色素细胞增多

孤立无援病态脉络膜乌鸦色素增多（isolated choroidal melanocytosis）原本是由 Augsburger 等提出，病症多显出为单眼脉络膜乌鸦色素色素沉着恶病态肿瘤。近日，美国阿拉巴马所学校医院的 Lauren 等体会了一则有罕见的额头孤立无援病态脉络膜乌鸦色素增多恶病态肿瘤，相关报导于 2016 年出版在 Retinal Cases Co Brief Reports 杂志。

病症女病态，24 岁，美国人加拿大人，无主诉病因，既往无眼部疾病两书。耳鼻喉科检测见到额头后极部色素沉着。额头视力 20/30，眼压短时间。无白癜风和全身恶病态，眼前节短时间，无葡萄膜炎和虹膜色素沉着，不考虑为 Waardenburg 症。

受了伤 8 点钟位置可见临近羽毛状外缘的乌鸦色素沉着恶病态肿瘤，左眼 3 点钟方向也可见一厚度极小的乌鸦色素沉着恶病态肿瘤（三幅 1）。断续 OCT 见到额头明显的脉络膜内层，视神经层无明显异常（三幅 2）。

三幅 1 为断续光学仪器：左眼 3 点钟（左三幅）和受了伤 8 点钟（右三幅）可见脉络膜羽毛状外缘结核色素沉着恶病态肿瘤

三幅 2 为断续 OCT 三幅像：额头脉络膜内层，视神经层短时间

脉络膜乌鸦色素增多恶病态肿瘤无需考虑的鉴别诊断仅限于：眼球乌鸦变病或眼皮肤乌鸦变病，结核脉络膜乌鸦色素瘤，额头结核葡萄膜乌鸦色素内膜以及本文提及的孤立无援病态脉络膜乌鸦色素增多。

由于病症多无主诉病因，仅通过耳鼻喉科检测见到异常，现今文献报导的单眼孤立无援病态脉络膜乌鸦色素增多病则有较少，额头恶病态肿瘤有数 4 则有，两则有为加勒比地区人，两则有为白种人，以外为 43～60 岁。本文报导的病症为最年轻的美国人病症。期望还无需要更多的临床实验和组织病理学研究成果更进一步了解该病的再次发生蓬勃发展，以及究竟会增加葡萄膜乌鸦色素瘤的风险。

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编辑： 杨洁